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피부질환

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색소성 두드러기는 여러면에서 다른 두드러기와 다른 특성들이 있습니다.
모양도 다르고, 발생기전도 좀 다릅니다.
색소성 두드러기에 대해 알아보았습니다.

 

 

색소성 두드러기 (Urticaria pigmentosa)

색소성 두드러기는 비만세포증(mastocytosis)에 붙여진 이름으로, 비정상적인 비만세포(mast cells)가 모여 피부에 갈색 병변을 만든다.

 
비만세포란 무엇인가?

비만세포는 보통 피부에 널리 퍼져 있다. 이들은 히스타민과 다른 화학물질이 들어 있는 과립을 가지고 있다. 비만세포가 자극받으면 이들 화학물질이 주변 피부로 분비된다. 이들 화학물질은 혈관이 새게 만들어 부분적으로 가렵고 부어오르고 붉어지게 한다.
 


색소성 두드러기의 임상적 특징

어린이의 경우

색소성 두드러기는 유아에게서 가장 잘 발병하는데, 첫번째 발병이 생후 몇 달 뒤에 나타난다.  
처음에는 곤충에게 물린 것으로 생각할 수 있는데, 몇 달 혹은 몇 년 동안 지속적이고 점진적으로 그 수가 늘어난다. 
 이들은 두피, 얼굴, 몸통, 팔다리를 비롯하여 몸 어디에든 나타날 수 있다.
 
어린이의 경우, 병변을 긁을 경우 물집이 생기기 쉽다. 여러 개의 병변이 동시에 발생하는 경우, 유아는 매우 가려워하지만 심각한 증상이 생기지는 않는다.

 

색소성 두드러기는 발생하고 몇 년 뒤 덜 가렵게 되고 결국 병변이 사라진다.
십대가 되면 대부분의 두드러기 자국은 사라질 것이다.
 

(사진: 색소성 두드러기 증상)

색소성 두드러기증상.JPG

색소성두드러기증상2.JPG

색소성 두드러기 증상3.JPG 

 

다리어  증상(Darier sign)

갈색 병변의 하나를 문지르면 비만세포의 존재를 볼 수 있다.

몇 분 뒤, 문지른 부분이 붉어지고 부어오르며 가렵게 된다. 이것은 다리어(Darier) 증상이라 불리며, 비만세포증의 존재를 보여준다.

 

(사진: 다리어(Darier) 증상) 

다리어 증상1.JPG 다리어 증상2.JPG  


 
 
성인의 경우

색소성 두드러기는 가끔 성인에게서 처음 나타나기도 한다.
 
거의 병변이 안 보이거나, 여러 개의 병변이 나타나기도 하는데, 가려울 뿐 아니라 보기 흉할 수 있다.
 
아쉽게도, 성인의 색소성 두드러기는 장기간 지속되는 경향이 있다. 또한 내부 증상과 연관되어 있을 가능성도 있다.

지속성 발진성 반상 모세혈관 확장증(telangiectasia macularis eruptiva perstans, TEMP)는 비만세포증의 드문 형태로, 모세혈관 확장증과 함께 붉은 반점을 퍼뜨리는 것이다.
 
(사진: 지속성 발진성 반상 모세혈관 확장증)

 TEMP.jpg 지속성 발진성 반상 모세혈관 확장증2.jpg
 
 
전신성 비만세포증(Systemic mastocytosis)

피부 뿐 아니라 다른 장기에 비만세포가 축적되는 것을 전신성 비만세포증이라 한다. 뼈, 간, 비장, 림프절이나 위장관에 생길 수 있다. 전신성 비만세포증은 열, 체중 감소, 설사, 복통을 일으킨다. 드물게 전신성 비만세포증은 종양(암) 때문에 발생하기도 하고, 비만세포 백혈병(mast cell leukaemia)을 일으키기도 한다.

 

예방

운동이나 열은 증상을 악화시킬 수 있다. 심각한 반응들로 인해 홍조를 일으키거나 기절하게 될 수 있다.

어떤 약품은 비만세포의 탈과립을 일으키므로, 광범위하게 색소성 두드러기가 있다면 그 약품을 피해야 한다.

이들 약품은 다음과 같다:

  • 아스피린(살리실산)과 다른 비스테로이드성 항염증 약품
  • 코데인,모르핀(진통제)
  • 알코올
  • 항콜린제


색소성 두드러기 검사

색소성 두드러기는 대부분 외관상 아주 특징적이기 때문에 특별한 검사가 필요하지 않다.

그러나 때로 피부 생체검사는 진단을 확실히 하기 위해 필요하기도 하다.

증상이 체내의 이상과 관련되어 있어 보이면 다음 검사가 도움이 된다.

  • 두개골과 장골의 X레이는 골량 감소나 퍼지는 간유리 음영(diffuse ground glass appearance)을 보일 수 있다.
  • 간 기능 혈액 검사를 할 수도 있는데, 간 관련 질병이 광범위하게 일어나도 검사 결과가 정상으로 나올 수 있다.
  • 소변 히스타민 수치나 1,4-메틸이미다졸 아세트산 수치가 올라갈 수 있다.

 

치료

색소성 두드러기는 심각한 것이 아니라서, 대부분의 경우 치료가 필요 없다. 그러나 아래 치료 방법은 도움이 될 수 있다.

  • 경구용 항히스타민제
  • 비만세포 안정제 : 경구용 DSCG(Disodium cromoglicate)는 어떤 경우 도움이 된다.
  • 약간의 아스피린 : 역설적이지만, 이는 어떤 환자들에게는 도움이 된다. 그러나 아스피린이 증상을 악화시킬 수도 있기 때문에 주의해서 복용해야 한다.
  • 국소 스테로이드 :  강한 스테로이드 크림을 바르고 그 부위를 덮어서 밀폐시키는 요법을 진행후 몇 달 뒤 가려움과 외관상 보기 흉한 정도는 줄어들었다. 그러나 몇 달 뒤 두드러기가 재발하는 경향이 있다. 국소 스테로이드는 제한된 부분에서만 사용하는 것이 적합하다.
  • 광화학요법(Photochemotherapy, PUVA) : 이 자외선 치료는 성인의 색소성 두드러기 치료에 제일 효과적이다. 몇 달에 걸쳐 매주 2-3번의 치료를 필요로 한다. PUVA는 가려움증을 줄여주고 외관을 좋아지게 한다. 색소성 두드러기는 6달에서 12달 후 재발하는 경향이 있으나 치료를 반복할 수 있다.
  • 인터페론 : 가장 심한 수준의 증상을 겪는 환자들에게만 사용되는 값비싼 치료제이다.
  • 이마티닙(Imatinib): 이 약은 전신성 비만세포증에 대한 치료약으로 승인받았다. 제품명은 글리벡(Glivec™, 미국에서는 Gleevec™)이다. 이 약은 매우 비싸고 몇 가지 심각한 부작용을 가지고 있다.

원문출처 http://dermnetnz.org/colour/urticaria-pigmentosum.html


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