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모공성 홍색 비강진(Pityriasis rubra pilaris)의 역사

 

'모공성 홍색 비강진'...... 좀 이름이 생소하죠?
사실 이 병이 이렇게 불려진 것은  100년이 조금 넘는 기간동안의 일입니다.
처음으로 보고한 사람은 프랑스 피부과의사인 Devergie입니다. 그 이전에는 주로 건선과 같은 병으로 취급되었습니다.
진료실에서 환자들을 진료해도 이 병은 다른 질환들에 비해서는 상대적으로 내원하는 환자 수가 적은 편입니다. 
이 병이 언제부터 연구가 되었는지 한번 살펴 볼까요?


모공성 홍색 비강진(Pityriasis rubra pilaris)의 역사  

프랑스 피부전문의 Devergie가 처음으로 모공성 홍색 비강진에 대해 설명했지만, 발견된 최초의 기록은 1828년 St Bartholomew 병원에 입원한 James Shooter 라는 사람이 최초의 환자라고 한다.

그는 1835년 Claudius Tarral에 의해서 Rayer의  피부질환에 대한 논문에 기재 되었다. 

하지만  파리 St. Louis 병원의 법의학자이자 피부과 전문의인 Marie Guillaume Alphonse Devergie의 모공성 홍색 비강진에 대한 기재가 가장 완벽하여 최초의 기재라는 평을 받았다.


Clip_3-1.jpg

(Alphonse Devergie)

 

Clip_3-2.jpg
(St  Bartholomew’s Hospital)

 

Clip_4-1.jpg

(Devergie의 기록)

 

그는 3가지의  case를  기술하면서 ‘내가 1854년에  처음 발견해서 여러분에게 소개하고자하는  질환은 아직 피부과 의사들의 관심을 받지 못했습니다.

이것은 기존에  (논문들에) 기재된 인설(각질)과 다른 형태를 띠고 있습니다.  저는 Pityriasis pilaris로 이름하여 기술하고 있습니다.

이것이 건선의 많은 특징을 가지고 있지만(건선과 유사하지만)  그러나 이 질환이  pityriasis(비강진)이 먼저 발생하고, 인설(각질이)항상 잘게 나타나며, 쉽게 떨어지므로, 저는 Psoriasis  pilaris (건선)이라는 명칭대신에  이 명칭(Pityriasis pilaris)을  선호하게 되었습니다.”라고 하였다.

이 병의 발생은 3가지 단계로 진행되는데,  Psoriasis Palmaris, pityriasis capitis, pityriasis rubra로 진행된다고 하였다.

 

1879년  Jonathon Hutchinson은 이 질환의 상태에 대해  관찰하였고,  땀이 전혀 나지 않고,  자연적인  소실의 경향이 있는  것에  주목하였다. 

그의 2개의 case 중에 2번째 환자는 Eliza Sargeant 라는 환자였는데,  1875년에 피부병으로 병원에 입원하였다.

이 병의 원인을  고민하면서 그는 이 질환이 피부자체에서 유래하는 것이 아니고, 혈액이나 신경계에서 유래하고,  특징적으로 대칭성(몸에 대칭적으로 나타나는 현상)이 있다고 기술하였다.

그는  후자( 신경계)에서 유래될 가능성이 높다고 보았다.


Clip_5-1.jpg

(Jonathon Hutchinson)


1889년 Ernest Besnier은 9개의 케이스와  아주 선명한  증상의 그림을  제시하였다.

 

Clip_5-2.jpg

(Ernest Besnier)

그 글은 3개의 부분으로 나누어저서 120페이지에  이른다.

그 글은 어째든 Pityriasis rubra pilaris라는 질병명을  확정짓게 했다.

1910년 St. Louis 병원의 de Beurmannr과 두 명의 인턴은 두 자매와 두 형제에게서  생긴 이 질환을 기술하였다.

그렇지만 이 가족에서의 발생이 유전때문이 아니라 결핵에 의한 것으로  판단하였다. 





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